Идурсульфаза (Idursulfasum)

Клинико-фармакологическая группа:  Ферменты и антиферменты

Входит в перечень (Распоряжение Правительства РФ № 2782-р от 30.12.2014):
ЖНВЛП

АТХ:
A.16.A.B.09   Идурсульфаза

Фармакодинамика:
Гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гликозаминогликанов (дерматансульфата и гепарансульфата) в лизосомах различных типов клеток, что приводит к интернализации фермента, нацеленного на внутриклеточные лизосомы, и последующему катаболизму аккумулирующих гликозаминогликанов.

Фармакокинетика:
После внутривенного введения в течение 1 часа в дозе 0,15 мг/кг максимальная концентрация в плазме крови составляет 1,5 мкг/мл.

Период полувыведения составляет 44 минуты.

Показания:
Применяется для заместительной ферментотерапии при мукополисахаридозе 2-го типа (синдроме Хантера).

Противопоказания:
Индивидуальная непереносимость, детский возраст до 5 лет.

С осторожностью:
Возраст свыше 60 лет.

Беременность и лактация:
Рекомендации по FDA - категория С. Противопоказан при беременности и в период лактации.

Способ применения и дозы:
Внутривенно капельно в течение 1 часа, по 500 мкг/кг массы тела 1 раз в неделю.

Высшая суточная доза: 500 мкг/кг.

Высшая разовая доза: 500 мкг/кг.

Побочные эффекты:
Центральная и периферическая нервная система: головная боль.

Дыхательная система: кашель.

Пищеварительная система: диарея, боли в животе.

Костно-мышечная система: артралгия.

Органы чувств: средний отит.

Аллергические реакции.

Передозировка:
В процессе инфузии бронхоспазм, апноэ, респираторный дистресс, крапивница на лице.

Лечение симптоматическое, прекращение инфузии.

Взаимодействие:
Клинически значимых взаимодействий не описано.

Особые указания:
Перед инфузией идурсульфазы необходимо проведение премедикации антигистаминными препаратами, действие которых предотвращает риск развития анафилактической реакции.